Purpura Schönlein - Henoch

11.10.19 - Neuer Artikel INKL. Elternmerkblatt

Inhaltsverzeichnis

Autoren: Dr. L. Simma (INS), Prof. T.J. Neuhaus (Chefarzt Pädiatrie),
Version: 10/2019

Key Points


  • Die meisten Erkrankungen sind selbstlimitierend und benötigen nur symptomatische Therapie.
  • Engmaschige Nachkontrollen zum Erkennen von Nierenbeteiligung (Glomerulonephritis) sind von grösster Bedeutung.

Grundlagen

Purpura Schönlein-Henoch (Synonyme: Schönlein-Henoch Syndrom, Henoch-Schönlein Purpura, IgA-Komplex Vaskulitis, im Anschluss Abkürzung "PSH") ist die häufigste Vaskulitis im Kindesalter. Charakteristisch ist die "Tetrade" von palpablen Purpura, Arthralgie/Arthritis (fugax), abdominalen Beschwerden und Nierenbeteiligung. Die Symptome können gemeinsam, sequentiell (häufig zuerst Bauchschmerzen) oder einzeln auftreten. Am häufigsten sind Kinder im Alter von 2-8 Jahren betroffen, etwas häufiger beim männlichen Geschlecht. In ca. 50% gibt es eine positive Anamnese für einen oberen Luftwegsinfekt.

Klinik

  • PSH ist durch palpable Purpura (bei normaler Thrombozytenzahl) mit Arthritis / Arthralgie, Bauchschmerzen und / oder Nierenbeteiligung (ca. 20-60%) (Hämaturie / Proteinurie / Hypertonie) charakterisiert.
  • Es kann Tage bis Wochen dauern, bis sich alle klinischen Manifestationen von PSH vollständig zeigen, und die Reihenfolge ihres Auftretens kann variieren.
  • Purpura sind bei nahezu allen Patienten vorhanden, jedoch nicht immer der primäre Vorstellungsgrund.
  • Abdominale und renale Komplikationen müssen aktiv ausgeschlossen werden.
  • selten: bei Knaben leichte Orchitis (10-20%), vereinzelte Berichte über neurologische Symptome (Krämpfe, Hirnblutung), Karditis, Uveitis und pulmonale Hämorrhagie.
  • Mehr Bilder: siehe Referenzen unten, oder Internet