Ikterus

Inhaltsverzeichnis

Autor: Dr. med. Johannes Spalinger
Version: 01/09

Definition

Erhöhung des unkonjugierten Bilirubin.

Erhöhung des konjugierten Bilirubin (max. 20% des totalen Bilirubin, falls totales Bilirubin > 35 μmol/l)

Präsentation abhängig von der Ätiologie

Bilirubin total und direkt, zur Differenzierung zwischen indirekter und direkter Hyperbilirubinämie
Transaminasen, γ-GT, alk. Phosphatase
Rotes Blutbild, Retikulozyten
Quick
Weitere Diagnostik entsprechend Differentialdiagnose.

Das Auftreten eines Ikterus erfordert in jedem Alter eine rasche Abklärung!
Die extrahepatische Gallengangsatresie ist eine sehr wichtige DD der neonatalen Cholestase! Eine frühe Diagnosestellung (vor dem Alter von 6 Wochen) ist für die Prognose essentiell, daher muss bei jedem Neugeborenen mit einem prolongierten Ikterus das direkte Bilirubin bestimmt werden!
Bei allen Kindern mit einer direkten Hyperbilirubinämie muss aktiv nach einer Gerinnungsstörung gesucht werden (Vitamin K Mangel bei Cholestase, Koagulopathie im Rahmen eines Leberversagens bei schwerer Leberzellschädigung).

DD: Indirekte Hyperbilirubinämie

Störung der Konjugation bei Aktivitätsverminderung der Glukuronyl-Transferase

M. Gilbert-Meulengracht (häufig): Milde variable indirekte Hyperbilirubinämie (totales Bilirubin 30-90 umol/l) ohne Hämolyse oder Leberfunktionsstörung. Klinik uncharakteristisch. Provokation durch Fasten, interkurrente Erkrankungen, Dehydratation. Präsentation häufig in Adoleszenz.
Crigler-Najjar-Syndrom (selten): Schwere indirekte Hyperbilirubinämie, postnatal beginnend. Gefahr des Kernikterus.

Physiologischer Ikterus des Neugeborenen
Muttermilchikterus
Bakterielle Sepsis, lokalisierte extrahepatische Infektionen (HWI)
Hypothyreose
Rechtsherzinsuffizienz
Intestinale Obstruktion des oberen Gastrointestinal-Traktes (z.B. Pylorusstenose)

DD: Direkte Hyperbilirubinämie im Säuglingsalter (Neonatale Cholestase)

Extrahepatische Gallengangsatresie
Choledochuszyste
Intrahepatische Hypoplasie der Gallenwege
- Alagille Syndrom (siehe 18.20.)
- Nicht syndromatische Form

α 1-Antitrypsinmangel
Zystische Fibrose
Störungen des Aminosäurenmetabolismus (Tyrosinämie)
Störungen des Lipidstoffwechsels (Niemann-Pick, Morbus Gaucher)
Störung des KH-stoffwechsels (Galactosämie, hereditäre Fructoseintoleranz, Glycogenosen)
CDG-Syndrome
Peroxisomale Störungen
Perinatale Hämochromatose
Mitochrondropathien
Primäre Gallensäurensynthesestörungen
Progressive familiäre intrahepatische Cholestase (PFIC)

DD: Direkte Hyperbilirubinämie im Kindesalter

Hep A/B/C/D/E/G/Non A-G
EBV, CMV, Herpesviren, HHV-6, Varizella-Zoster-Virus, Adenovirus, Echovirus, Flaviviren, Parvovirus B19, Coxsackie-Virus
Bakterielle Sepsis